2022-07-16 女子患罕见病换28次血浆终脱险

这是一种临床少见的急危重症。发病快、病情进展迅速、病死率高是它的特点，血浆置换是治疗它的首选手段。它的名字是：血栓性血小板减少性紫癜（ TTP ）。

49 岁的TTP患者李冰梅发病后，昏迷 41 天，在ICU待了 49 日白熊资讯网，做了 28 次血浆置换，每次置换的血浆量将近 2000 毫升——这是一个大瓶装可乐的容积。病危的时候，医生多次建议家属放弃治疗。

资料显示，TTP 是一种血栓性微血管病，发病机制主要涉及血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）活性缺乏，导致微血管内血栓形成，微血管病性溶血，进而引起相应器官缺血、缺氧，出现功能障碍。

TTP 患者可出现急性肾衰竭，严重的还会导致心肌、肺、腹腔等内脏器官微血管受累，最后致使患者死亡。而对于幸存下来的患者来说，康复，往往也是一条漫漫长路。

来势迅猛

来自河南的李冰梅是在 2021 年 3 月 11 日发病的。当晚七点多钟，她在辅导儿子做作业时忽然晕倒。丈夫不在家，7 岁的儿子见状跑出去喊来邻居。在掐虎口、按人中都不见效之后，邻居拨打了 120，李冰梅随后被送去医院急救。

她的头部 CT 结果并没有异常。第 2 天，李冰梅曾短暂恢复意识清醒过来，但有语言表达障碍。「心里想得很清楚，不过嘴上说的是『这个』、『那个』、『啊』」。到了第 3 天凌晨，她开始表现得烦躁，双手乱动乱抓，随后意识模糊，几个小时后再度陷入昏迷。

TTP 患者的临床表现通常是：血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经精神症状、肾脏损害、发热，这也被称为 TTP 的「五联征」。李冰梅的丈夫事后回忆，那时，李冰梅只出现血小板减少和神经精神问题，这也是医生一开始怀疑可能是 TTP ，但没有下定论的原因。

到了第 3 天，李冰梅终于确诊，并接受了第一次血浆置换。

「我守在 ICU 门口，希望医生叫，又害怕医生叫。在煎熬中度过了一天，没有不好的消息，也没有好消息。晚上十二点多睡，一觉睡到六点，被别人吵醒，梦到了老婆。」她的丈夫回忆。

图源：IC photo

TTP 是一种致死率高的疾病。北京大学人民医院 2004 年到 2019 年的 61 例 TTP 患者资料显示，其中死亡病例共有 27 例，病死率达 44.3 %。而如果 TTP 患者救治不及时，死亡率高达 90%。

来自湖北的王强告诉「偶尔治愈」，去年，他 68 岁的母亲在体检中发现血小板计数低于 50，而正常人血小板计数的正常值在 100 至 300 之间。但王强的母亲没有遵医嘱去医院复查治疗，两天后，她在家中卫生间摔倒、昏迷，送去医院后，检查发现身上多发皮下瘀斑，且血小板含量降到个位数，出现血栓性微血管病表现，最终确诊 TTP。

王强的母亲年纪较大，也有基础疾病，又出现肺部感染。最终她没能等到血浆置换，就因突发心梗而去世。

根据我国权威诊断治疗指南，国外资料显示，TTP 年发病率为 2~6 /百万，女性与男性之比约为 2∶1，高峰发病年龄为 30~50 岁。多数 TTP 患者发病急骤、病情危重，少数患者发病隐匿、临床表现不典型。

大换血

TTP 可以分为遗传性 TTP 和免疫性 TTP。指南显示，遗传性 TTP 通常在感染、炎症或者妊娠等促发因素下发病，免疫性 TTP 多无明确病因，也可能继发于感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等。

免疫性 TTP 是最常见的临床类型，约占 TTP 总例数的 95 %。

李冰梅的女儿赵欣欣告诉「偶尔治愈」，母亲得的就是免疫性 TTP，而自始至终都不能明确病因。发病之前李冰梅身上有两个异常状况，一是经期持续了十天左右，二是小便呈现酱油色，「但都不能确定和 TTP 有关」。

入院治疗第 5 天，因为病情严重，李冰梅转到另一家医院，继续做血浆置换，并用激素进行治疗。她昏迷的第 8 天，上午高烧 40 度以上，身体抽搐，「镇静剂用到最大量也控制不了」，好在后来恢复了过来。当天下午丈夫进 ICU 病房看她，「摸手、叫她都没反应。但摸她的脸，她的眼睑会动」。

肢体的抽搐也从偶发变得频繁。最严重的时候，她几乎每 10 分钟发作一次，一次抽搐时心率下降到 30 次/分钟，胸外按压 1 分钟才抢救过来。

从住院那天起，「血小板」这个关键性指标的变化，就一直牵动着李冰梅的丈夫和女儿。

李冰梅 2021 年 3 月 31 日的血小板计数低至 8

图源：受访者提供

赵欣欣在香港读书，李冰梅昏迷两天后，父亲将母亲的情况告诉她。赵欣欣从香港返回内地，先是在深圳隔离了 14 天，然后在 2021 年 4 月 1 日赶回河南，来到母亲所在的医院。

女儿到来之前，李冰梅的血小板计数严重偏低，一直在个位数和十位数之间徘徊，人也长期昏迷。

血小板在人体的外周血中，主要功能是参与止血、凝血，以及维持血管壁的完整。一旦血小板数量严重减少，凝血功能会出现障碍，最主要的风险便是出血。李梅的口腔、肺部、消化道都出过血，好在凝血功能一直较为正常。

酒店隔离的两周里，赵欣欣能做的就是在网上查阅相关文献，打电话和父亲沟通母亲的病情。她用 Excel 绘制了母亲血小板、乳酸脱氢酶的变化趋势图，早上她通过医院的 App 查看到母亲的血常规化验单，「看一次就大哭一次」。

巧合的是，2021 年 4 月 1 日赵欣欣赶到医院，李冰梅的血小板计数也是在当天突然回升到 32。而在前一天，她的情况还很危急，医生劝她的丈夫可以考虑放弃治疗。

赵欣欣那天早上走到医院门口，在手机上查到了结果，又惊又喜，「我觉得也许是母女之间有着某种心理上的感应」。

这天，赵欣欣第一次进 ICU 探望了母亲。李冰梅昏迷着，如同睡着了一般。「她插着管子，样子有点难受。原本她是体态偏丰满的人，但躺在床上却很瘦很瘦。」赵欣欣说。

一直到 2021 年 4 月 23 日，在经过 28 次的血浆置换和 41 天的昏迷后，李冰梅才苏醒过来，能根据医生的指令眨眨眼，或者动动手指头。

后遗症

2021 年 5 月 1 日，李冰梅终于脱离险境转入普通病房。后来，管床的医生和家人们说，李冰梅还在 ICU 的时候她就去会诊过，当时李冰梅的情况「非常糟糕」，时隔一月能转出 ICU，医生也很惊讶。

其实这与李冰梅丈夫的坚持有关。赵欣欣说，母www.czybx.com亲病情危急时，医生多次劝父亲放弃治疗，但「我爸坚决不同意」。那段时间他的精神，也始终处于高度紧张的状态中。

然而脱离了险情，只意味着越过第一道难关。这年 5 月的一天，李冰梅疾病复发，血小板计数突然降低到 70，所幸经过两次血浆置换后，又恢复了过来。

资料显示，TTP 患者在初次发作取得临床缓解后，存在复发风险，感染、手术、妊娠等均为诱发因素，因此要定期复查。而由于 TTP 发病累及多个器官发生缺血、缺氧损伤，因此带来的神经系统后遗症，包括了认知障碍、乏力、注意力及记忆力异常等，另外还可能引发肾脏疾病、心肌损害、高血压等。

李冰梅用来进行康复训练的木棍插板

图源：受访者提供

在康复前期，李冰梅遇到的第一个问题就是短期记忆严重受损。

刚从 ICU 出来的时候，李冰梅形容枯槁，肌肉萎缩。在 ICU 的时候因为身体抽//www.czybx.com搐，她的两颗上门牙被生生咬断。

回到家她整日嗜睡。上午睡一觉下午醒来，上午的事情就不记得了。那时候赵欣欣已经返回学校，每天要和她视频一个小时，每次打过去，李冰梅就说：「怎么这么久都不给我打电话？」

而对于这段辗转多家医院、耗时多月的治疗经历，李冰梅全然没有印象。「她是在回到家恢复一段时间后，才有了记忆的。」赵欣欣说。

她的信息处理能力、语言表达能力也降低了。时至如今，距离发病已经过去一年多，但李冰梅提笔写字的时候，手会控制不住发抖，写出来的字也很潦草。一开始她都不能从床上起身坐起来，如今她可以站立三五分钟，只是仍然没办法自主行走。这一最基本的动作，她需要在学步车的辅助下才能完成。

类似的后遗症也发生在陈丽的丈夫身上。陈丽告诉「偶尔治愈」，她的丈夫也是一名 TTP 患者，经过 7 次血浆置换后才挽回生命。但出院后，原本性情宽厚的丈夫脾气变得暴躁，也出现短期记忆受损的情况，并且全身乏力，「稍微动一动都觉得累」，心脏也受到损伤，有早搏的状况。

漫长的康复

如今困扰李冰梅的还有一种并发症：胆汁性淤积性胆管炎。

它的症状之一是浑身瘙痒。原本不抽烟不喝酒身体健康的李冰梅，现在既要吃治疗 TTP 的药，也要吃治疗胆汁性淤积性胆管炎的药，等等。

李冰梅原本从事税务工作，病后休养至今。生病之前她计划着买房、买车，但这次得了 TTP，治疗费用扣除医保报销部分仍有数十万，「差不多把家里的积蓄花完了」，计划也就成为了泡影。

「有时候我们就调侃她，说她睡一觉醒来，房子、车子都没有了。」赵欣欣说，「但是我妈妈也看开了。原先她的负担很重，要操心的事情特别多，现在反而落得一身轻松。」

现在赵欣欣给李冰梅制订了一份康复训练计划，她每天要做的训练项目，包括了练字、学步车、踏步机、木棍插板等等。李冰梅的短期记忆力已经基本恢复，但对于她来说，康复仍是一条漫长的道路。

李冰梅家中的康复练习记录表

图源：受访者提供

这段疾病经历，也让家人间的关系悄然发生变化。

李冰梅原先认为丈夫对家www.czybx.com庭投入的www.czybx.com精力不够，但她病后丈夫悉心照料，「两个人感情现在特别好」。赵欣欣说，以前她有什么事都会和母亲说，遇到人生的重要抉择，也会询问母亲的意见。「但她现在听不懂了，也不能给我指导，我只能和她说一些家长里短。」

母亲病得最严重的那段时间，赵欣欣最大的感受是「嫉妒」。她说，就是看到一朵花儿盛开得那么美好也会嫉妒，看到充满生命力的东西，「会觉得真好」，同时为母亲感到不公平。

「如果说我自己有什么变化，那就是比以前更重视钱。以前有父母为我遮风挡雨，现在情况不一样。」赵欣欣说，「生病后她像个小孩，需要人陪，经常黏着我。我还挺开心的，至少她不压抑自己的需求了。」

（为保护受访者隐私，文中李冰梅、赵欣欣、王强、陈丽是化名）

本文经 首都医科大学附属北京朝阳医院 血液科副主任医师 王国蓉 科学审核

撰文：潘闻博

监制：李晨

首图来源：IC photo

参考文献

1、中华医学会血液学分会：《血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南（2022 年版）》，《中华血液学杂志》，2022 年 1 月第 43 卷 第 1 期。

2、中华医学会血液学分会血栓与止血学组：《血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国专家共识（ 2012 年版）》，《中华血液学杂志》，2012 年 11 月第 33 第 11 期。

3、石茂静、高伟波、黄文凤、朱继红：《 61 例血栓性血小板减少性紫癜患者的临床分析》，《北京大学学报（医学版）》，2021 年 2 月。

4、贾茜、何杨、阮长耿：《获得性血栓性血小板减少性紫癜的研究进展》，《中国实验血液学杂志》，2018 年 4 期。

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