知名女演员周海媚昨天因病去世，年仅57岁。30年前看《倚天屠龙记》的时候，她扮演的周芷若，让我恨得牙痒痒，昨天看到她去世的消息，我感到很伤心，作为一个医者，我太知道在疾病面前，生命是多么的脆弱！据说，周海媚是因为红斑狼疮去世的，红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，而我恰好是一名风湿免疫科医生，就从专业的角度给大家普及一下，这究竟是怎样的一种病？为什么会突然夺走一个人的生命？

周海媚疑似因红斑狼疮去世

（一）红斑狼疮——致死率极高的自身免疫病！

我写过很多类风湿的文章，但几乎没写过红斑狼疮的文章。二者都是自身免疫性疾病，红斑狼疮要比类风湿罕见很多。

什么叫自身免疫性疾病呢？是因机体免疫系统对自身成分发生免疫应答而导致的疾病。通俗的说，就是免疫系统发生了“故障”，不仅清除外来入侵者，还把自身健康的组织也当成外来入侵者，展开敌我不分地攻击。

在类风湿关节炎患者体内，免疫系统主要攻击关节滑膜组织，导致关节炎性肿痛、结构破坏，也会累及皮肤、心脏、肺部、血管、神经等其他组织。

红斑狼疮可以分为

系统性红斑狼疮

、

盘状红斑狼疮

、

亚急性皮肤型红斑狼疮

、

深部红斑狼疮几类

。这里面，系统性红斑狼疮是病情最严重的，可以囊括所有结缔组织病的临床特征，是自身免疫病的“带头大哥”，可危害

皮肤、关节、肌肉、浆膜、肾、心血管、血液、中枢神经系统等全身多脏器、多系统

，以高死亡率著称。

红斑狼疮危害性极大、致死率极高

系统性红斑狼疮有哪些危害？致死性的原因又有哪些？

先来看系统性红斑狼疮的危害

，包括且不限于以下多种：

• 全身症状

  ——不明原因的发热（90%为低热或中度热）、疲劳、乏力、体重减轻；

• 皮肤症状

  ——特征性表现包括蝶形红斑、盘状红斑、光敏感、脱发、口腔溃疡等，因为红斑很像狼的咬痕，所以取名红斑狼疮。此外，还可导致手足掌面和甲周红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象（肢端遇冷或情绪应激时颜色呈苍白→青紫→潮红的三相反应）等；

• 关节症状

  ——80%的患者有关节受累，表现为关节疼痛和肿胀。通常为阵发性疼痛，累及多关节，但不具有对称性，也不伴有骨质侵蚀、软骨破坏和关节畸形。需要警惕的是无菌性骨坏死，包括股骨头或肱骨头坏死，一方面是糖皮质激素使用所致，一方面是小血管炎或脂肪栓塞所致。

• 肌肉症状

  ——40%的患者有肌痛，5%的患者有肌炎。

• 浆膜病变

  ——可导致胸膜炎、心包炎、腹膜炎等。胸膜炎和心包炎比较常见，腹膜炎比较少见。

• 肾脏病变

  ——可引起狼疮性肾炎，表现为蛋白尿、血尿，严重可导致肾功能衰竭。

• 心脏病变

  ——可导致心肌炎和心内膜炎，心内膜炎一般没有临床表现，心肌炎可表现为心动过速、心衰或心脏扩大等。

• 肺部病变

  ——可导致狼疮性肺炎，发病率约为10%，常见症状为发热、干咳，胸片可见双侧弥漫性肺泡浸润阴影。严重可导致肺间质纤维化、肺泡出血、继发性细菌性肺炎等。

• 血液系统危害

  ——可导致贫血、血小板减少、白细胞减少、淋巴结肿大、脾大等。

• 神经系统危害

  ——可导致偏头痛、神经异常、外周神经的病变等。

狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮常见的器官损害

系统性红斑狼疮还可导致消化系统受累、并发干燥综合征等，在这里就不一一介绍了，重点看一下系统性红斑狼疮的致死性原因。

• 感染

  ——感染是系统性红斑狼疮患者死亡的首位病因。滥用激素和免疫抑白熊资讯网制剂、受累器官数量多、患者发病年龄轻等，是狼疮患者合并感染的主要危险因素，因此，在红斑狼疮整个治疗期间，都要做好感染预防和定期评估可能的感染风险。

• 肾脏损害

  ——红斑狼疮可导致肾脏的急性肾炎或慢性肾炎，可以导致严重的肾功能不全，乃至急慢性肾衰竭、尿毒症，引起死亡。

• 心血管疾病

  ——红斑狼疮可导致心肌炎、心脏瓣膜病变和动脉粥样硬化等心血管问题，增加死亡率。

• 恶性肿瘤

  ——红斑狼疮患者的肿瘤发病风险比正常人要高，主要和一些药物的使用有关，晚期的恶性肿瘤带来较高的死亡率。

感染是系统性红斑狼疮患者最大的死亡原因

看起来很吓人，实际上现在红斑狼疮的死亡率已经没有过去那么可怕了，我会在后面的部分具体列数据。实际上，系统性红斑狼疮的临床表现是复杂多样的，不同的个体表现存在差异，

多数患者是隐匿起病的

，表现为轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等，一部分患者会长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮，病情由轻到重通常会有一个渐进的过程。

但是，

也有少部分患者，一发病就累及多个系统，甚至表现为狼疮危象

，有些患者会突然由轻型狼疮突变为重型狼疮，这两种患者就要格外警惕死亡风险。

（二）红斑狼疮高发于哪些人群？出现哪些症状要警惕？

系统性红斑狼疮的病因，和类风湿关节炎相似，除了遗传因素外，也受到多个后天环境因素的影响，包括并不限于：

• 紫外线

  ——是激发系统性红斑狼疮最重要的缓解因素，这也是狼疮患者要减少日晒的原因；

• 食物

  ——含联胺基团的食物如蘑菇、某些食物燃料（如酒石酸类食物）、烟熏类食物、烟草等可诱发红斑狼疮，含L-刀豆素的食物如苜蓿类的种子、新yqweVb芽及多种豆荚类植物等，也与狼疮的发病有关。

• 化学物质

  ——如含有反应性芳香胺的染发剂、唇膏和一些有机化合物（如三氯乙烯、硅石、石棉等）也可激发系统性红斑狼疮。

• 其他

  ——如感染、药物、精神抑郁、缓解污染等因素也可诱发或加重系统性红斑狼疮。

这里格外要强调的是雌激素，系统性红斑狼疮

高发于年轻女性

（约占90%），且多为育龄期妇女，而在青春期前和绝经期后女性中的发病率仅略高于男性，故认为雌激素与系统性红斑狼疮的发病相关。因此，

有家族遗传史的育龄期女性

是系统性红斑狼疮最大的高危人群。

育龄期女性是系统性红斑狼疮的主要患病人群

评估系统性红斑狼疮风险应结合遗传、雌激素和环境因素来考虑，如果符合上述多个发病因素，又出现以下症状时，则要高度警惕

：

• 长期不明原因的发热；
• 不明原因的疲劳、乏力、体重降低；
• 不明原因的口腔溃疡、鼻腔黏膜溃疡；
• 遇冷或情绪应激时手指出现苍白→青紫→潮红的颜色变化，或伴随麻木；
• 不明原因的大量脱发；
• 面颊部出现1个月以上的红斑，呈蝶形分布在两颊及鼻梁，日晒后加重；
• 超过3个月的关节肿痛；
• 不明原因的肌肉疼痛无力；
• 不明原因的癫痫、痉挛发作及精神异常；
• 不明原因的心、肺、胸膜或肾脏病变；
• 不明原因的贫血、血小板减少、白细胞减少；
• 不明原因的蛋白尿、血尿、管型尿；
• 不明原因的血沉加快等。

（三）红斑狼疮的治疗原则和预防办法

系统性红斑狼疮目前是无法根治的，在以往，这个病的致死率极高，

在上个世纪50年代以前，系统性红斑狼疮患者的5年生存者仅有50%~60%

，但随着医学的进步，到了90年代，患者的5年生存率已经超过了90%，在2008~2016年逐渐趋于稳定，保持在90%以上。国外有研究报道，

2012~2020年的系统性红斑狼疮死亡率为每1000名患者年18.6

（95% CI，17.0-20.2），我国的研究报道，

系统性红斑狼疮患者1年、5年、10年的总体生存率分别为98.2%、95.3%和93.7%

。所以，当诊断出系统性红斑狼疮时，没有必要太过于悲观绝望，要抓紧治疗，这个病还是可以控制的，悲观绝望只会加速疾病的发展。

系统性红斑狼疮患者要做好心理准备，这是一场持久战！目前，治疗系统性红斑狼疮是没有特效药的，也没有特定的治疗方案，因为每个患者的症状、疾病活动程度、器官受累情况、用药禁忌不同，治疗也要因人而异。

系统性红斑狼疮的检查方法

治疗系统性红斑狼疮，要遵循两个原则：早期和个性化

。

• 之所以要早白熊资讯网期

  ，是因为这个病的危害性太大的，如果早期不控制住病情发展，后果承受不住。

• 之所以要个性化

  ，是这个病可以累及的组织太多了，而且不少患者一发病就是多器官受累，导致患者与患者之间的病情差异特别大，治疗时就必须遵循个性化。

目前，治疗系统性红斑狼疮的药物主要有

羟氯喹

、

糖皮质激素白熊资讯网

、

免疫抑制剂

（如环磷酰胺、硫唑嘌呤等）、

生物制剂

（如贝利尤单抗、泰它西普、干扰素抑制剂等）等。此外，还有一些针对性治疗，比如针对血栓风险者进行

抗凝血治疗

，针对重症患者进行

免疫吸附

、

CRRT

、

血浆置换

等。这些药物和治疗各有作用，篇幅有限暂不一一介绍，医生会根据患者的具体病情，按照一定的顺序施加治疗，具体可以参考下图，来自《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》的系统性红斑狼疮（SLE）诊疗路径图。

系统性红斑狼疮（SLE）诊疗路径图

最后，我要重点提醒系统性红斑狼疮患者做好自我管理，包括以下几个方面：

• ①一定要对疾病有客观而充分的认知

  。要知道这个病大概是怎么回事，有哪些危险病因，常用的药物及其不良反应。只有充分地理解疾病，才能更好地配合医生进行治疗和自我管理。

• ②一定要规范用药

  。系统性红斑狼疮是一种非常严重的疾病，在治疗上耽搁不得，尤其不要轻信偏方，不要随意中断或更改治疗。有什么疑问，及时问医生，要定期复诊观察治疗是否有效，不要觉得效果不好就自己加大药物剂量，或者随意改用自己没用过的药。

• ③定期监测

  ——既要监测病情发展，也要评估治疗是否有效，还要监测是否出现严重的药物不良反应。

• ④远离环境危险因素

  ——上文我们已经提到了，包括紫外线照射、蘑菇豆荚等食物、烟草、化学制品、感染、药物、精神抑郁等。

• ⑤合理作息

  ——要确保获得充足的休息，日常要合理安排活动，尽量避免过度劳累。

• ⑥合理运动

  ——适当的锻炼有助于保持身体健康，提高抵抗力，并能减轻关节疼白熊资讯网痛和疲劳。

• ⑦保持积极的心态

  ——要有治疗的信心，相信是可以通过规范的治疗控制系统性红斑狼疮的发展的，不要总往坏的地方想，还是要从生活中发现乐趣，保持良好的心理状态。

保持积极的心态、做好自我管理对狼疮的控制至关重要

文章的最后，我再次对周海媚女士的离世表示哀悼！借这个机会，科普了一下什么是红斑狼疮，希望大家对这个病有一点点了解。最重要的，我其实想给红斑狼疮患者打打气，这个病难治，但不是不能治，无法根治，但最大程度延缓疾病进展、降低器官损害、改善预后，达到临床缓解或最低疾病活动度，是可能做到的。生命在于拼搏，对抗疾病也是一种伟大的拼搏。

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文章标题: 2023-12-13 医生解读红斑狼疮是啥病

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