2023-12-13 专家:红斑狼疮并不罕见
日前，演员周海媚不幸离世的消息将一种被称为“红斑狼疮”的疾病带入公众视线。尽管目前尚不清楚周海媚的离世由何种病因导致，但根据公开资料，她曾承认自己患有血小板过低症。
事实上，系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾病，与自身免疫功能紊乱有关。红斑狼疮可以引发血细胞减少，其中血小板减少较常见，被称为继发性www.czybx.com血小板减少症。
北京协和医院风湿免疫科主任医师田新平教授在一场“人民好医生”科普讲座中介绍称，红斑狼疮是一个疾病谱，既可以有系统性的，也可以局限在皮肤的。大家在临床上更重视的是系统性红斑狼疮，因为它不仅仅是局限在皮肤上，而是一种累及全身的自身免疫性的疾病。
系统性红斑狼疮发病初期会导致患者皮肤出现蝶形红斑，但随着病程的发展，会进一步累及肾脏、心脏、神经系统、血液系统、关节hGWHRTlOaL等全身多器官，且治疗后容易复发。该疾病也被称为“不死的癌症”。我国随访研究数据显示，半数以上的系统性红斑狼疮患者存在器官受损。
田新平指出，过去人们对于红斑狼疮这种疾病的认识不多，认为是一种罕见病，但随着检测水平的不断提高，医学上发现这个疾病并不像过去hGWHRTlOaL认为的那么罕见。有数据显示，全球红斑狼疮的患者数量至少为500万。在中国，红斑狼疮患者超过100万，患病率仅次于美国为全球第二高。
坊间有说法认为红斑狼疮偏爱“美女”。之所以会有这样的印象，是因为有流行病学数据显示，红斑狼疮的女性患者人数比例与男性患者人数比例高达9:1。
与很多免疫性疾病一样，红斑狼疮的病因目前并不完全清楚。科学家认为，遗传基因和激素都对疾病的发生有一定的影响。例如许多女性在月经前期或怀孕期间，当雌激素水平较高时，红斑狼疮症状更为严重，这表明激素可能在调节红斑狼疮活动中起到一定的作用。
科学家还发现了50多种与红斑狼疮相关的基因。此外，环境因素也可能是触发红斑狼疮的原因之一。例如紫外线暴露、某些感染，或者服用某些药物，都可能成为促发红斑狼疮的外部因素。
尽管红斑狼疮目前无法治愈，但专家表示，该疾病可以长期控制。据上海交大医学院附属仁济医院风湿免疫科副主任陈盛教授介绍，治疗红斑狼疮的药物主要包括糖皮质激素、羟氯喹，以及各种免疫制剂、生物制剂和CAR-T免疫疗法等。
田新平表示，随着新药的出现，系统性红斑狼疮患者的存活率已经明显提高——十年存活率可以到90%，15年存活率可以达到80%，但是20年存活率直降到了60%左右。因此，20年是一个拐点。这一方面是由于疾病复发对器官造成损伤大，另一方面是激素和免疫抑制剂等药物对人体的长期影响。
狼疮肾炎是最严重的并发症之一。数据显示，40%-60%的系统性红斑狼疮患者起病初即有狼疮肾炎，复白熊资讯网发率高达33%-40%，每一次的复发均可能会导致器官损伤的进一步加重；终末期肾病也是导致系统性红斑狼疮患者死亡的重要原因。
对此，中⼭⼤学附属第⼀医院、中华医学会肾脏病学分会副主任委员陈崴教授介绍称，⽬前，针对狼疮肾炎的治疗主要是基于激素联合免疫抑制剂的⽅案，但现有治疗⽅案存在肾脏缓解率偏低，复发率⾼，⻓期治疗药物毒副作⽤明显等问题。
2019年，葛兰素史克（GSK）的贝利尤单抗（商品名：倍力腾）在中国获得上市批准，成为我国首个获批用于治疗系统性红斑狼疮的生物药。此后荣昌生物用于治疗系统性红斑狼疮的“泰它西普”也获批上市。恒瑞医药、诺诚健华等公司也正在研发相关药物。
最新的好消息是，12月13日，贝利尤单抗治疗成人狼疮肾炎适应症已被纳入国家医保目录，这将显著提高这一创新生物制剂的可及性，降低患者实际⽀付的治疗费⽤。
在今年的《2023欧洲抗风湿病联盟系统性红斑狼疮管理指南》中出现的最大更新是把生物制剂的使用关口前移了。对此，田新平分析称：“过去由于生物制剂的价格比较高，大家都是把它放在后面才用，优先使用其他的传统免疫制剂。但是现有临床试白熊资讯网验证实，早期使用这些生物制剂以后，可以帮助患者减少复发，这是非常重要的一个治疗目标。”
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